الوهن العضلي الوبيل

الوهن العضلي الوبيل
-------------------------------------------------- ------------------------------

■ مخطط تفصيلي:
العضلات بالتعب بسهولة نظرا لاضطراب انتقال التحفيز في الوصل العصبي العضلي في العضلات والهيكل العظمي (النفق الرسغي).

■ تعريفات:
الوهن العضلي الوبيل هو المرض الذي يتم تقليل قوة عضلة القلب، بالتعب بسهولة، واعادة ترميمه من قبل بقية، والأعراض تتغير خلال اليوم. تلف مستقبلات أستيل كولين (ACH R) في تقاطع العصبي العضلي عن طريق الأجسام المضادة الذاتية (الأجسام المضادة منظمة العمل ضد الجوع R)، والأجسام المضادة الذاتية الأمراض.
[التردد]
ويحدث ذلك في 5-10 الناس لكل 100،000 من السكان، والمرأة هي أربع مرات أكثر من الرجال. عمر البدء هو الأكثر انتشارا في جميع أنحاء 0-5 سنوات، وحوالي 20-30 سنة. حوالي ثلث جميع المرضى من الأطفال.
■ الأعراض:
الأعراض السريرية تختلف، وتصنف وفقا لموقع أعراض ودرجة من الأعراض. ويعرف احتشاء عضلة القلب كنوع ثربية، والوهن العضلي الوبيل، والعضلات التنفسية، ويطلق عليها اسم التلفيف تورم الوهن العضلي الوبيل الوهن العضلي الوبيل.
وتتميز الأعراض بدرجة معينة من الشفاء من أي نوع من الانهيار، وهو ما يمكن ملاحظته في الصباح أثناء النهار، مع أعراض خفيفة خلال النهار، وخلال فترة ما بعد الظهر إلى أعراض ليلا. وبالإضافة إلى ذلك، اعتمادا على درجة الحرارة، واضطراب العصبي مختلفة ودرجة الحرارة تزداد سوءا في فصل الصيف.
اعتمادا على الوقت من بداية، وأنواع الكبار التي تحدث بعد سن البلوغ وتصنف تلك التي حدثت من قبل، كما تشوهات الأطفال.
تصنيف التشوهات الطفولة هي على النحو التالي.

1. زجاجة الخلقية

A. حديثي الولادة شكل عابر
وهو ناتج عن أضداد AHR ينتقل عن طريق المشيمة الأمهات في الأطفال حديثي الولادة الذين يولدون لأمهات مع الوهن العضلي الشديد. معظمهم من عابر. إذا كان لي أن الأم تعاني من الوهن العضلي الوبيل، وقوع حوالي 12٪. وتشمل أعراض عسر الولادة، انخفضت التزاوج السلطة، وضعف البكاء، ومشاكل في الجهاز التنفسي. لا تتجاوز الأعراض بحد أقصى 12 أسبوعا ويشفى من تلقاء أنفسهم، ولكن في حالة الجهاز التنفسي وعسر البلع، والكولين (ه كم) بيريدوستيجمين (1-2 ملغ / كلغ) تدار كل 4 ساعات.
B. الخلقية شكل مستمر
لقد ولدت من أم مع الوهن العضلي الوبيل لا، ولكن أستطيع أن أرى الحالات التي وقعت في فترة ما بعد الولادة وقعت في عائلتي. وتشمل الأعراض الأعراض فحسب، بل أيضا جميع أعراض جديدة. الأدوية المضادة لله كم ليست استجابة وغالبا ما يكون عقابيل.
C. العائلي الشكل الطفلي (الشكل الطفلي العائلي)
كما ذكرت مثالا يحتذى به في عام 1960، والدتي لا يوجد لديه myastigm، ولكن لديها تفشي الأشقاء ويمكن أن نرى صعوبة التنفس عند الولادة. يحدث الانسداد توقف التنفس أثناء النوم كثيرا خلال العامين الأولين من الحياة وينبغي مراعاة بحذر. وسوف تتحسن مع الزيادة في العمر. في رد فعل على مادة مضادة لله كم هو جيد.

2. شكل الأحداث

هذا هو كل شيء ما عدا تشكيلات الخلقية الثلاثة التي وقعت في مرحلة الطفولة، ونوع من هذه الفئة يناظر نوع الكبار. النوع الاكثر شيوعا هو نوع المحرك للعين، وحوالي نصف الحالات التي تحدث قبل وبعد 3 سنوات من العمر هي من النوع 2.

A. المراقب
سن بداية 2-3 سنوات، وهناك العديد من الفتيات. الجفن هو الحصول على أصعب وأصعب للحصول على أسفل، وعندما يكون لديك اضطراب حركة العين، ترى شفع التي تبدو مثل اثنين من الكائنات. الأعراض يمكن أن تكون أسوأ في المساء مما كانت عليه في الصباح. الأعراض يمكن أن تكون أسوأ في حالة الحرمان من النوم، والحيض، والحمل. يحدث إطراق عادة على جانب واحد، لكنه يأتي أيضا على كلا الجانبين. إذا تم حظر تلميذ بأكثر من النصف بسبب إطراق عالية، فإنه سوف يؤدي إلى انخفاض في حدة البصر.
نوع B. الصلبية
عند الكلام، والنطق هو غريب، فمن الصعب ابتلاع الطعام، ويصبح من الصعب SPUT البلغم. وعادة ما يظهر مع نوع جديد من أعراض
نوع C. جديد
وغزت العضلات والهيكل العظمي في الجسم كله، ويبدو ضعف العضلات. متعب بسهولة وضعف العضلات هو العرض الأول. إذا كانت الأعراض خفيفة، كنت تشعر بالتعب بسهولة بعد تسلق الدرج، والمشي لفترة طويلة، على التوالي، أو كتابة. وإذا استمرت الأعراض، قد ترى أيضا ضمور العضلات.
الأعراض خفيفة في الصباح، وشدة في المساء واعادة ترميمه من قبل بقية. فهو يزرع بصورة رئيسية في البالغين ولكن يمكن أن يحدث أيضا في مرحلة الطفولة. العضلات بين الضلوع تسبب شلل في الجهاز التنفسي عندما يتعرضون للاصابة، وهو ما يسمى أزمة العضلات.

■ أسباب / الفيزيولوجيا المرضية:
وهو ناتج عن آلية المناعة الذاتية للمستقبلات أستيل كولين (ACH R) في الغشاء الخلفي صلي كحاجز أمام العصبي الكيميائي عند تقاطع العصبية.

■ التشخيص:
يتم تشخيص الوهن العضلي الشديد عندما أعراض تقلب intradiscal مميزة، يتم تحسين أعراض اختبار تانسيلون، ويتم استبعاد غيره من الاضطرابات المركزية، الطرفية الأعصاب والعضلات. تستخدم المبادئ التوجيهية التالية التشخيص.

تقلب 1. اليوم الواحد الأعراض
قبل الحركة المتكررة، وخفض قوة العضلات من بعض العضلات مثل الإبطين وعضلات البلع، أو قوة العضلات في الجسم كله واستعادة مؤقتا من قبل بقية.
2. لا أعراض هرمية أو اضطرابات حسية.
يتم تحسين 3. أعراض مثل ضعف العضلات من قبل إدارة كيل ه كم.
ويمكن رؤية 4. تشوهات M-موجة في EMG.
5. الفحص المناعي

الكشف عن الأجسام المضادة لمكافحة الاستشاري لحقوق الإنسان
تم الكشف عن 80٪ من جميع الأطفال حديثي الولادة كما حميدة، ولكن في نوع العضلي، فإن معدل إيجابي منخفض ومستوى الأجسام المضادة منخفض. ليست هناك علاقة بين التغيرات في التتر الضد حتى بعد العلاج.
T-موجة: تخفيض المكثف الخلايا اللمفاوية التائية يمكن أن ينظر إليه في وقت مبكر.

6. تصوير المنصف المحقون بالغاز والصدر CT
وغالبا ما يصحب التوتة، والتوتة من المضاعفات.
وغالبا ما تحدث 7. أعراض متنوعة وفيما يلي.

إطراق
اضطراب حركة العين أو شفع
البلع والكلام اضطرابات
اضطراب المشي.
صعوبة في التنفس

■ العلاج:
كما تم العثور على آلية الممرضة أن يكون أحد أمراض المناعة الذاتية، فمن المستحسن أن العلاج يقوم على مكافحة ه كم العلاج تركز العلاج والعلاج المناعي مؤخرا في وقت مبكر نسبيا.

إطراق كبير (العلوي) تعافى إلى وضعها الطبيعي مع إدارة انتيكولينستراز.
على الرغم من أن دور الأجسام المضادة مهم، تم إدخال العلاج تبادل البلازما، ولكن لم يتم تعميمها بسبب تنوع مكافحة الاستشاري لحقوق الإنسان الأجسام المضادة لهيكل الاستشاري لحقوق الإنسان معقدة، ولكننا نعتقد أن آلية عمل سوف تتحسن في المستقبل

1. العلاج الدوائي: مكافحة ه كم وكيل وكيل الستيرويد
في شكل العضلي لدى الأطفال، يتم الشفاء تماما هذا الدواء في 1/3.
2. الجراحة: كشخص بالغ، قد يكون لديك التوتة.
3. البلازما الصرف: إزالة الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين في الدم فعالة أو لديه مدة قصيرة من التأثير.
4. الأزمة (أزمة) العلاج: أعراض مفاجئة من الشلل الحاد وأعراض الشلل والجهاز التنفسي شلل العضلات، مثل عندما يكون التلميذ هو صغير، ومن ثم ترى التلميذ ومن ثم إحضاره إلى المستشفى ينبغي القيام به مع التنفس الاصطناعي و العلاج المناسب.

■ الوقاية:
في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل، يمكن أن الأدوية التالية تفاقم الأعراض ويجب تجنبها. المضادات الحيوية المستخدمة لنزلات البرد، والتهابات المسالك البولية، التهاب الجيوب الأنفية، والأدوية المضادة للاضطراب النظم، والمخدرات، ومثبتات العصبي، ومضادات الاختلاج.