重症肌无力

重症肌无力
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■外形：
肌肉是容易疲倦由于在骨骼肌（腕管）的神经肌肉接头的刺激传输紊乱。

■定义：
重症肌无力是一种疾病，其中心肌强度降低，容易疲劳，通过休息恢复，和白天的症状改变。在神经肌肉接头的乙酰胆碱受体（胆碱R）是由自身免疫抗体的胆碱（Ach R抗体），以及自身免疫抗体的疾病损坏。
[频率]
它发生在每十万人口5-10人，而女性比男性多四倍。发病年龄大约是0-5岁和20-30年最流行的。所有患者中，大约有三分之一的儿童发展。
■症状：
临床症状变化，并且根据症状的位置和症状的程度进行分类。心肌梗死被定义为网膜类型和重症肌无力，呼吸肌，和溶胀回中被称为重症肌无力重症肌无力。
症状的特征在于从任何类型的故障，这可以在早晨，白天在白天可以看出，有轻度症状的一定程度的恢复，和下午夜间症状期间。此外，根据不同的温度，神经传递的干扰是不同的，夏季温度越来越差。
根据发病时间，发生在青春期后成人类型和那些之前发生的被归类为孩子畸形。
童年畸形的分类如下。

1.先天性瓶

A.新生儿暂时性形式
它是通过胎盘的产妇在出生重症肌无力的母亲的新生儿传输抗AHR抗体引起的。他们大多是短暂的。如果我的母亲有重症肌无力的发病率约为12％。症状包括难产，降低交配电，弱电哭了，呼吸困难。症状不超过最大12周和自发治愈，但在呼吸和吞咽困难的情况下，该胆碱酯酶（CHE）吡斯的明（1-2毫克/千克）每4小时施用。
B.先天性持久型
我是从一个母亲出生时没有重症肌无力，但我可以看到发生在新生儿期和发生在我的家庭情况。症状不仅包括症状，但也都出现新的症状。抗胆碱酯酶药物不敏感，经常有后遗症。
C.家族婴儿型（家族性婴儿形式）
举个例子，1960年的报道，我的母亲没有myastigm，但她有兄弟姐妹的爆发，可以在出生时看到呼吸抑制。阻塞性睡眠呼吸暂停期间，前两年生活的频繁发生，应谨慎观察。这将改善与年龄的增加。在抗胆碱酯酶剂反应良好。

2.幼年形式

这一切，除了发生在童年的三层先天结构，并且这一类的类型实际上相当于成人型。最常见的类型是动眼神经类型，约半数发生之前和之后3岁2个类型的案件。

A.观察
发病年龄为2-3岁，有很多女孩。眼皮越来越难做趴下，当你有眼球运动障碍，你会看到一个复视，看起来像两个对象。症状可以在晚上比早上更糟糕。症状可能是睡眠不足，月经和怀孕的情况更糟糕。上睑下垂通常发生在一边，但它也配备在两侧。如果瞳孔被堵塞一半以上，由于高上睑下垂，会导致视力下降。
B.延髓型
当你说话，发音很奇怪，这是难以下咽的食物，并且变得难以sput痰。它通常以新类型的出现的症状
C.新型
全身的骨骼肌侵入而出现肌肉无力。容易疲倦和肌肉无力为首发症状。如果症状轻微，你爬楼梯后容易觉得累，走了很长一段时间，跑步，或写。如果症状持续，你还可以看到肌肉萎缩。
症状轻微的早晨，严重的在晚上和休息恢复。它主要生长于成人，但也可发生于童年。肋间肌引起，当他们受伤呼吸麻痹，这被称为肌肉危机。

■原因/病理生理学：
它是由在后交界膜的乙酰胆碱受体（胆碱R）作为在神经结屏障以化学神经传递自身免疫机制而引起的。

■诊断：
当特性椎间盘内波动的症状，TENSILON试验的症状得到改善严重重症作出诊断，和其他中央，外周神经和肌肉病症被排除在外。下面的诊断指南使用。

症状1，日内变异
通过重复运动，一些肌肉如腋下和吞咽的肌肉，或全身的肌肉力量的肌肉强度降低，通过暂时休息恢复。
2.无锥体症状或感觉障碍。
3.症状如肌肉无力是由胆碱酯酶剂的施用提高。
4. M-波异常可以在EMG可以看出。
5.免疫学检查

抗乙酰胆碱受体抗体的检测
所有新生儿的80％被检测为良性的，但在肌肉内类型，阳性率低和抗体水平是低的。甚至还有治疗后改变抗体滴度之间没有相关性。
T波：抑制性T淋巴细胞的减少可在早期观察。

6. Pneumomediastinography，胸部CT
胸腺瘤，胸腺瘤和常常伴有合并症。
7.杂以下症状经常发生。

上睑下垂
眼球运动障碍或复视
吞咽和言语障碍
步态障碍
呼吸困难

■处理：
作为致病机制被发现是一种自身免疫性疾病，建议的是，治疗是基于抗胆碱酯酶治疗中心疗法和最近相对早期免疫疗法。

显著下垂（上）恢复正常与抗胆碱酯酶的管理。
虽然抗体的作用是非常重要的，血浆交换疗法已经出台，但它不是广义由于抗乙酰胆碱受体抗体复杂的AchR结构的多样性，但我们认为，作用机制将在未来得到改善

1.药物治疗：抗胆碱酯酶剂和类固醇剂
在儿科肌内形式，这种药物在1/3完全固化。
2.手术治疗：作为一个成年人，你可能有胸腺瘤。
3.血浆置换：抗体在血液中乙酰胆碱受体的去除是有效的还是有效果的持续时间短。
4.危机（危机）治疗：严重瘫痪的症状突然瘫痪和呼吸肌麻痹的症状，如当瞳孔小，然后就看到瞳孔，然后把它带到医院应与人工呼吸进行，并适当的治疗。

■预防：
在重症肌无力患者，下列药物会加重症状，应尽量避免。用于感冒，尿路感染，鼻窦炎，抗心律失常药，麻醉剂，神经稳定剂，抗惊厥药和抗生素。

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