myasthenia gravis

myasthenia gravis
-------------------------------------------------- ------------------------------

■เค้าโครง:
กล้ามเนื้อเหนื่อยล้าได้ง่ายเนื่องจากความผิดปกติของการส่งผ่านการกระตุ้นที่แยกประสาทและกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อโครงร่าง (carpal อุโมงค์)

■คำนิยาม:
myasthenia gravis เป็นโรคที่มีความแข็งแรงของกล้ามเนื้อหัวใจจะลดลงเหนื่อยง่ายบูรณะโดยส่วนที่เหลือและอาการเปลี่ยนระหว่างวัน ผู้รับ acetylcholine (Ach R) ในการแยกประสาทกล้ามเนื้อได้รับความเสียหายโดยแอนติบอดี autoimmune (Ach R แอนติบอดี) และภูมิคุ้มกันโรคแพ้ภูมิตัวเอง
[ความถี่]
มันเกิดขึ้นใน 5-10 คนต่อประชากร 100,000 คนและผู้หญิงเป็นครั้งที่สี่มากกว่าผู้ชาย อายุที่เริ่มมีอาการเป็นที่แพร่หลายมากที่สุดในรอบ 0-5 ปีที่ผ่านมาและรอบ 20-30 ปี ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยทั้งหมดในการพัฒนาในเด็ก
■อาการ:
อาการทางคลินิกที่แตกต่างกันและมีการจำแนกตามสถานที่ตั้งของอาการและระดับของอาการ กล้ามเนื้อหัวใจตายถูกกำหนดให้เป็นประเภท omental และ gravis myasthenia ที่กล้ามเนื้อทางเดินหายใจและคลื่นบวมจะเรียกว่า myasthenia gravis myasthenia gravis
อาการที่โดดเด่นด้วยในระดับหนึ่งของการกู้คืนจากประเภทใด ๆ ของการสลายซึ่งสามารถมองเห็นได้ในตอนเช้าในช่วงวันที่มีอาการไม่รุนแรงในระหว่างวันและในช่วงบ่ายจะมีอาการตอนกลางคืน นอกจากนี้ยังขึ้นอยู่กับอุณหภูมิ, การรบกวนของ neurotransmission ที่แตกต่างกันและอุณหภูมิจะเลวร้ายลงในช่วงฤดูร้อน
ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของการโจมตีประเภทผู้ใหญ่ที่เกิดขึ้นหลังจากที่วัยหนุ่มสาวและผู้ที่เกิดขึ้นก่อนที่จะจัดเป็นความผิดปกติของเด็ก
การจำแนกประเภทของความผิดปกติในวัยเด็กจะเป็นดังนี้

1. ขวด แต่กำเนิด

รูปแบบชั่วคราว A. ทารกแรกเกิด
มันเกิดจากภูมิคุ้มกันต่อต้าน AHR ส่งผ่านรกของมารดาในทารกแรกเกิดที่เกิดจากมารดาที่มี myasthenia รุนแรง ส่วนใหญ่จะเป็นชั่วคราว ถ้าแม่ของฉันมี gravis myasthenia อุบัติการณ์ประมาณ 12% รวมถึงอาการ dystocia ลดลงผสมพันธุ์อำนาจอ่อนแอร้องไห้และปัญหาทางเดินหายใจ อาการไม่เกินสูงสุด 12 สัปดาห์ที่ผ่านมาและได้รับการรักษาให้หายได้เองตามธรรมชาติ แต่ในกรณีของทางเดินหายใจและกลืนลำบากที่แท้จริงของเอนไซม์ cholinesterase (Che) pyridostigmine (1-2 mg / kg) เป็นยาทุก 4 ชั่วโมง
รูปแบบถาวรบี แต่กำเนิด
ผมเกิดมาจากแม่ที่ไม่มี myasthenia gravis แต่ฉันสามารถเห็นกรณีที่เกิดขึ้นในช่วงเวลาที่ทารกแรกเกิดและเกิดขึ้นในครอบครัวของฉัน รวมถึงอาการอาการไม่เพียง แต่ยังทุกอาการใหม่ สารต้าน Che ไม่ได้ตอบสนองและมักจะมีผลที่ตามมา
ซี Familial รูปแบบเด็กอมมือ (แบบเด็ก ๆ ในครอบครัว)
ตัวอย่างเช่นรายงานในปี 1960 แม่ของฉันไม่เคยมีใคร myastigm แต่เธอก็มีการระบาดของพี่น้องและสามารถดูระบบทางเดินหายใจที่เกิด ภาวะหยุดหายใจขณะหลับเกิดขึ้นบ่อยครั้งในช่วงสองปีแรกของชีวิตและควรจะตั้งข้อสังเกตด้วยความระมัดระวัง มันจะดีขึ้นด้วยการเพิ่มขึ้นของอายุ ปฏิกิริยากับสารต้าน Che เป็นสิ่งที่ดี

2. รูปแบบของเด็กและเยาวชน

นี่คือทั้งหมดยกเว้นสามก่อพิการ แต่กำเนิดที่เกิดขึ้นในวัยเด็กและชนิดของหมวดหมู่นี้จริงสอดคล้องกับประเภทของผู้ใหญ่ ชนิดที่พบมากที่สุดคือชนิดของกล้ามเนื้อและประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีที่เกิดขึ้นก่อนและหลัง 3 ปีเป็นชนิดที่ 2

A. สังเกตการณ์
อายุที่เริ่มมีอาการเป็น 2-3 ปีและมีจำนวนมากในสาว ๆ เปลือกตาจะเริ่มหนักขึ้นและยากที่จะได้รับการลงและเมื่อคุณมีความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของตาคุณเห็นซ้อนที่มีลักษณะเหมือนสองวัตถุ อาการอาจจะแย่ลงในช่วงเย็นกว่าในตอนเช้า อาการอาจจะเลวร้ายยิ่งในกรณีของการอดนอนมีประจำเดือนและการตั้งครรภ์ ptosis มักจะเกิดขึ้นในด้านหนึ่ง แต่ก็ยังมาทั้งสองด้าน หากนักเรียนถูกบล็อกโดยมากกว่าครึ่งหนึ่งเนื่องจาก ptosis สูงก็จะทำให้เกิดการลดลงของการมองภาพ
ประเภทบี bulbar
เมื่อคุณพูดออกเสียงแปลกมันเป็นเรื่องยากที่จะกลืนอาหารและมันจะกลายเป็นเรื่องยากที่จะ sput เสมหะ มันมักจะปรากฏขึ้นพร้อมกับรูปแบบใหม่ของอาการ
ประเภทซีใหม่
กล้ามเนื้อโครงร่างของร่างกายทั้งหมดจะบุกต่อและกล้ามเนื้ออ่อนแอปรากฏ เหนื่อยง่ายและอ่อนแอของกล้ามเนื้อเป็นอาการแรก ถ้าอาการไม่รุนแรงที่คุณรู้สึกเหนื่อยง่ายหลังจากที่ปีนบันไดเดินเป็นเวลานาน, วิ่ง, หรือการเขียน ถ้าอาการยังคงคุณยังอาจเห็นกล้ามเนื้อลีบ
อาการไม่รุนแรงในตอนเช้าอย่างรุนแรงในตอนเย็นและการบูรณะโดยส่วนที่เหลือ มันเป็นที่ปลูกส่วนใหญ่ในผู้ใหญ่ แต่ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในวัยเด็ก กล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงทำให้เกิดระบบหายใจล้มเหลวเมื่อพวกเขาได้รับบาดเจ็บซึ่งเรียกว่าวิกฤตของกล้ามเนื้อ

■สาเหตุ / พยาธิสรีรวิทยา:
มันเกิดจากกลไกการ autoimmune สำหรับ acetylcholine รับ (Ach R) ในเมมเบรนหลัง junctional เป็นอุปสรรคต่อการ neurotransmission เคมีที่สถานีชุมทางประสาทที่


■วินิจฉัย:
การวินิจฉัยโรค myasthenia รุนแรงจะทำเมื่อมีอาการของความผันผวน intradiscal ลักษณะอาการของการทดสอบ tensilon จะดีขึ้นและอื่น ๆ ที่กลางเส้นประสาทเส้นประสาทและกล้ามเนื้อผิดปกติของการได้รับการยกเว้น แนวทางการวินิจฉัยดังต่อไปนี้

ความแปรปรวน 1. วันภายในของอาการ
โดยการเคลื่อนไหวซ้ำ, แข็งแรงของกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อบางอย่างเช่นใต้วงแขนและกล้ามเนื้อการกลืนหรือแข็งแรงของกล้ามเนื้อทุกส่วนของร่างกายจะลดลงและบูรณะชั่วคราวโดยส่วนที่เหลือ
2. ไม่มีอาการเสี้ยมหรือรบกวนประสาทสัมผัส
3. อาการเช่นกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะดีขึ้นโดยการบริหารงานของตัวแทน Che
4. ความผิดปกติของคลื่น M-สามารถเห็นได้ใน EMG
5. การตรวจสอบภูมิคุ้มกัน

การตรวจหาแอนติบอดีต่อต้าน ACHR
80% ของทารกแรกเกิดทั้งหมดจะถูกตรวจพบว่าเป็นพิษเป็นภัย แต่ในประเภทกล้ามอัตราบวกอยู่ในระดับต่ำและระดับแอนติบอดีอยู่ในระดับต่ำ มีความสัมพันธ์ระหว่างการเปลี่ยนแปลงในระดับแอนติบอดีแม้หลังจากการรักษาไม่เป็น
T-คลื่น: การลดลงของต้าน T-เม็ดเลือดขาวสามารถมองเห็นได้ในช่วงต้น

6. Pneumomediastinography หน้าอก CT
thymoma และ thymoma มักจะมาพร้อมกับภาวะแทรกซ้อน
7. อาการเบ็ดเตล็ดต่อไปนี้มักจะเกิดขึ้น

ptosis
ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของตาหรือเห็นภาพซ้อน
การกลืนและการพูดความผิดปกติ
ความผิดปกติของการเดิน
ความยากลำบากในการหายใจ

■การรักษา:
ในฐานะที่เป็นกลไกที่ทำให้เกิดโรคพบว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองก็จะแนะนำว่าการรักษาจะขึ้นอยู่กับการป้องกันรักษา Che ศูนย์กลางบำบัดและ immunotherapy เมื่อเร็ว ๆ นี้ค่อนข้างต้น

ptosis อย่างมีนัยสำคัญ (ด้านบน) กู้คืนสู่ภาวะปกติที่มีการบริหารงานของ anticholinesterase
แม้ว่าบทบาทของแอนติบอดีที่มีความสำคัญ, การรักษาด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสม่าได้รับการแนะนำ แต่มันก็ไม่ได้ทั่วไปเนื่องจากความหลากหลายของการต่อต้าน ACHR แอนติบอดีต่อโครงสร้าง ACHR ซับซ้อน แต่เราเชื่อว่ากลไกของการกระทำจะดีขึ้นในอนาคต

1. เภสัช: ต่อต้าน Che ตัวแทนและตัวแทนเตียรอยด์
ในรูปแบบกล้ามเด็กยาเสพติดนี้จะรักษาให้หายขาดใน 1/3
2. การผ่าตัดฐานะที่เป็นผู้ใหญ่ที่คุณอาจมี thymoma
3. พลาสม่าแลกเปลี่ยน: การกำจัดของแอนติบอดีไปรับ acetylcholine ในเลือดที่มีประสิทธิภาพหรือมีระยะเวลาสั้น ๆ ของผลกระทบ
4. ในภาวะวิกฤติ (Crisis) รักษาอาการฉับพลันของอัมพาตรุนแรงและอาการของอัมพาตและอัมพาตของกล้ามเนื้อหายใจเช่นเมื่อนักเรียนที่มีขนาดเล็กและแล้วคุณจะเห็นนักเรียนแล้วนำไปให้โรงพยาบาลควรจะทำกับเครื่องช่วยหายใจและ การรักษาที่เหมาะสม

■ป้องกัน:
ในผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis ยาดังต่อไปนี้สามารถเลวลงอาการและควรหลีกเลี่ยง ยาปฏิชีวนะที่ใช้สำหรับโรคหวัดติดเชื้อทางเดินปัสสาวะโรคไซนัสอักเสบ, ยาต้าน arrhythmic, ยาเสพติด, ความคงตัวประสาทและยากันชัก