myasthenia gravis

myasthenia gravis
-------------------------------------------------- ------------------------------

■ Vidokezo:
Misuli ni rahisi imechoka kutokana na kusisimua maambukizi ugonjwa katika neuromuscular makutano wa misuli skeletal (carpal handaki).

■ Ufafanuzi:
Myasthenia gravis ni ugonjwa ambapo nguvu myocardial hupungua, kwa urahisi imechoka, kurejeshwa kwa mapumziko, na dalili mabadiliko wakati wa mchana. receptors asetilikolini (Ach R) katika nerve-misuli makutano kuharibiwa na kingamwili autoimmune (Ach R antibodies), na antibodies autoimmune Magonjwa.
[Frequency]
Hutokea kwa watu 5-10 kwa kila watu 100,000, na wanawake ni mara nne zaidi kuliko wanaume. umri wa mwanzo hilo limeenea zaidi karibu miaka 0-5 na kuzunguka 20-30 miaka. Kuhusu moja ya tatu ya wagonjwa wote kuendeleza kwa watoto.
■ Dalili:
Dalili Hospitali kutofautiana na ni classified kulingana na eneo la dalili na kiwango cha dalili. Myocardial infarction hufafanuliwa kama aina omental, na myasthenia gravis, misuli kupumua, na gyrus kuvimba zinaitwa myasthenia gravis myasthenia gravis.
Dalili ni sifa ya kiasi fulani ya kupona kutoka aina yoyote ya kuvunjika, ambayo inaweza kuonekana katika asubuhi wakati wa mchana, na dalili kali wakati wa mchana, na wakati wa mchana dalili za usiku. Aidha, kulingana na joto, usumbufu wa upitishaji wa msukumo ni tofauti na joto ni inazidi kuwa mbaya katika majira ya joto.
Kutegemea na wakati wa mwanzo, aina ya watu wazima kutokea baada ya kubalehe na wale ambayo yalitokea kabla ni kundi la ulemavu wa mtoto.
Ainisho ya ulemavu utotoni ni kama ifuatavyo.

1. Congenital Bottle

A. Neonatal mfupi fomu
Ni unasababishwa na kinga ya kupambana na AHR kusambazwa kupitia kondo wajawazito katika watoto wachanga waliozaliwa na akina mama wenye myasthenia kali. Wengi wao ni mfupi. Kama mama yangu ina myasthenia gravis, matukio yake ni juu ya 12%. Dalili ni pamoja na dystocia, ulipungua kupandisha umeme, dhaifu kilio, na matatizo ya kupumua. Dalili hakizidi upeo wa wiki 12 na ni kutibiwa kwa hiari, lakini katika hali ya kupumua na dysphagia, kolinesterasi (CHE) pyridostigmine (1-2 mg / kg) unasimamiwa kila baada ya saa 4.
B. Congenital kuendelea fomu
Nilizaliwa kutoka kwa mama na hakuna myasthenia gravis, lakini mimi naona kesi ambayo yalitokea katika kipindi cha utotoni na ilitokea katika familia yangu. Dalili ni pamoja na dalili si tu bali pia dalili zote mpya. Kupambana na Che mawakala si msikivu na mara nyingi huwa na sequelae.
C. kifamilia infantile aina (kifamilia infantile fomu)
Kama mfano The mwaka 1960, mama yangu hana myastigm, lakini yeye ana kuzuka kwa ndugu na unaweza kuona matatizo ya kupumua wakati wa kuzaliwa. Pingamizi usingizi apnea hutokea mara kwa mara katika kipindi cha miaka miwili ya kwanza ya maisha na lazima kuzingatiwa kwa umakini. Ni kuboresha na kuongezeka kwa umri. majibu ya kupambana Che wakala ni nzuri.

2. Watoto fomu

Hii ni zote isipokuwa kwa formations tatu kuzaliwa zilizotokea katika utoto, na aina ya jamii hii kweli sambamba na aina ya watu wazima. aina ya kawaida ni oculomotor aina, na karibu nusu ya matukio yanayotokea kabla na baada ya miaka 3 ya umri ni aina 2.

A. Observer
umri mwanzo ni miaka 2-3, na kuna wengi katika wasichana. Eyelid ni kupata vigumu na vigumu kupata chini, na wakati una jicho harakati machafuko, unaona diplopia unaofanana vitu viwili. Dalili hizo zinaweza kuwa mbaya zaidi wakati wa jioni ya asubuhi. Dalili hizo zinaweza kuwa mbaya zaidi katika kesi ya kunyimwa usingizi, hedhi, na mimba. Ptosis kawaida hutokea upande mmoja, lakini pia huja juu ya pande zote mbili. Kama mwanafunzi imezuiwa na zaidi ya nusu kutokana na ptosis juu, itakuwa kusababisha kupungua kwa kutoona vizuri.
B. balbu ya aina
Wakati kuzungumza, matamshi ajabu, ni vigumu kumeza chakula, na inakuwa vigumu sput sputum. Kwa kawaida inavyoonekana katika aina mpya ya dalili
aina C. New
Kiunzi misuli ya mwili wote ni walivamia na misuli udhaifu inaonekana. Tired urahisi na misuli udhaifu ni dalili ya kwanza. Kama dalili ni kali, unahisi uchovu urahisi baada kupanda ngazi, kutembea kwa muda mrefu, kukimbia, au kuandika. Kama dalili kuendelea, wanaweza pia kuona misuli atrophy.
Dalili ni kali asubuhi, kali jioni na kurejeshwa kwa mapumziko. Ni hasa mzima kwa watu wazima lakini pia unaweza kutokea katika utoto. misuli kati ya mbavu kusababisha ulemavu wa kupumua wakati wao ni kujeruhiwa, iitwayo mgogoro misuli.

■ Husababisha / Pathofisiolojia:
Ni unasababishwa na utaratibu autoimmune kwa asetilikolini receptor (Ach R) katika posterior utando junctional kama kizuizi kwa kemikali katika neva katika ujasiri makutano.

■ Utambuzi:
Utambuzi wa myasthenia kali huwa wakati dalili za tabia intradiscal fluctuation, dalili za tensilon mtihani ni bora, na mengine ya kati, pembeni za neva na misuli matatizo ni kutengwa. kufuata miongozo ya uchunguzi ni kutumika.

1. Intra-siku tofauti ya dalili
By mwendo repetitive, misuli ya nguvu ya baadhi ya misuli kama vile kwapani na kumeza misuli, au misuli ya nguvu ya mwili wote ni dari na kurejeshwa kwa muda na kupumzika.
2. Hakuna dalili piramidi au misukosuko hisia.
3. Dalili kama vile udhaifu wa misuli ni kuboreshwa kwa utawala wa Che wakala.
4. M-wimbi abnormalities inaweza kuonekana katika EMG.
5. kukinga mwili uchunguzi

Kugundua ya kupambana AchR antibodies
80% ya watoto wanaozaliwa wote ni wanaona kama benign, lakini katika aina ya ndani ya misuli, kiwango chanya ni ya chini na kiwango antibody ni ya chini. Hakuna uwiano kati ya mabadiliko ya titers antibody hata baada ya matibabu.
T-wimbi: kupunguza suppressor T-limfosaiti inaweza kuonekana mapema.

6. Pneumomediastinography, kifua CT
Thymoma, na thymoma mara nyingi huambatana na matatizo.
7. Dalili Miscellaneous zifuatazo mara nyingi hutokea.

ptosis
Jicho harakati disorder au diplopia
Kumeza na hotuba matatizo
ugonjwa Gait
Ugumu katika kupumua

■ Matibabu:
Kama njia ya kusababisha magonjwa itapatikana kuwa ugonjwa autoimmune, inashauriwa kwamba matibabu ni msingi kupambana Che matibabu katikati tiba immunotherapy hivi karibuni kiasi mapema.

Muhimu ptosis (juu) zinalipwa katika hali ya kawaida na usimamizi wa anticholinesterase.
Ingawa nafasi ya antibody ni muhimu plasma kubadilishana tiba imekuwa kuletwa, lakini si wa jumla kutokana na tofauti za kupambana AchR antibody kwa tata AchR muundo, lakini tunaamini kwamba utaratibu wa utekelezaji na kuboresha katika siku za

1. Pharmacotherapy: Kupambana na Che wakala na wakala steroid
Katika watoto ndani ya misuli aina, dawa hii kabisa kutibiwa katika 1/3.
2. upasuaji: Kama watu wazima, unaweza kuwa na thymoma.
3. Plasma Exchange: Kuondolewa kingamwili kwa asetilikolini receptor katika damu ni nzuri au ina muda mfupi wa athari.
4. Mgogoro (Crisis) Matibabu: Dalili ghafla cha kupooza kali na dalili za kupooza na kupumua misuli, kama vile wakati mwanafunzi ni ndogo, na kisha unaweza kuona mwanafunzi na kisha kuileta hospitali lazima kufanyika kwa kupumua bandia na matibabu sahihi.

■ Kuzuia:
Katika wagonjwa walio na myasthenia gravis, dawa zifuatazo inaweza kuwa mbaya zaidi dalili na ziepukwe. Antibiotics kutumika kwa ajili ya homa, njia ya maambukizi ya mkojo, sinusitis, kupambana arrhythmic madawa ya kulevya, madawa ya kulevya, vidhibiti neva, na kinza msukosuko.