Myasthenia gravis

Myasthenia gravis
-------------------------------------------------- ------------------------------

■គ្រោង:
សាច់ដុំគឺអស់កម្លាំងយ៉ាងងាយស្រួលដោយសារតែមានជំងឺបញ្ជូនរំញោចប្រសព្វ neuromuscular នៅនៃសាច់ដុំឆ្អឹង (ប្រហោងឆ្អឹងប្រអប់ដៃ) ។

■និយមន័យ:
Myasthenia gravis គឺជាជំងឺដែលនៅក្នុងនោះកម្លាំង myocardial ត្រូវបានកាត់បន្ថយ, អស់កម្លាំងយ៉ាងងាយស្រួល, បានស្ដារឡើងវិញដោយនៅសល់មួយនិងការផ្លាស់ប្តូរក្នុងអំឡុងពេលថ្ងៃរោគសញ្ញានេះ។ ការទទួល acetylcholine (ACH) R ក្នុងប្រសព្វសរសៃប្រសាទសាច់ដុំត្រូវបានខូចខាតដោយអង្គបដិបក្ខអូតូអ៊ុយមីន (អង្គបដិបក្ខ ACH R) និងអង់ទីករនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំជំងឺ។
[ប្រេកង់]
វាបានកើតឡើងនៅក្នុង 5-10 នាក់ក្នុងចំនួនប្រជាជន 100.000 នាក់និងស្ត្រីមានចំនួនបួនដងច្រើនជាងបុរស។ អាយុការចាប់ផ្តើមនេះគឺកើតមានច្រើនបំផុតនៅជុំវិញ 0-5 ឆ្នាំមកហើយហើយនៅជុំវិញ 20-30 ឆ្នាំ។ ប្រមាណមួយភាគបីនៃអ្នកជំងឺទាំងអស់ការអភិវឌ្ឍនៅក្នុងកុមារ។
■រោគសញ្ញា:
ជំងឺរោគសញ្ញាប្រែប្រួលនិងត្រូវបានបែងចែកតាមទីតាំងនៃរោគសញ្ញានិងកម្រិតនៃរោគសញ្ញា។ myocardial infarction ប្រភេទត្រូវបានកំណត់ជាការ omental និងទឹកស៊ុប myasthenia សាច់ដុំផ្លូវដង្ហើមនិង gyrus ហើមនេះត្រូវបានគេហៅ myasthenia gravis myasthenia gravis ។
រោគសញ្ញាត្រូវបានកំណត់ដោយកម្រិតពិតប្រាកដនៃការស្ទុះងើបឡើងវិញពីប្រភេទណាមួយនៃការវិភាគដែលអាចត្រូវបានគេមើលឃើញនៅពេលព្រឹកពេលថ្ងៃមានរោគសញ្ញាស្រាលក្នុងអំឡុងពេលថ្ងៃហើយក្នុងអំឡុងពេលរសៀលរោគសញ្ញាពេលយប់។ លើសពីនេះទៀតអាស្រ័យលើសីតុណ្ហភាព, ការរំខាននៃ neurotransmission នេះគឺខុសគ្នានិងសីតុណ្ហភាពត្រូវបានទទួលបានកាន់តែអាក្រក់នៅក្នុងរដូវក្តៅ។
ដោយអាស្រ័យលើពេលវេលានៃការចាប់ផ្តើមនេះមនុស្សពេញវ័យកើតឡើងបន្ទាប់ពីប្រភេទពេញវ័យហើយអស់អ្នកដែលកើតឡើងមុនពេលដែលត្រូវបានគេចាត់ថ្នាក់ថាជាការខូចរូបរាងកុមារ។
ចំណាត់ថ្នាក់នៃការខូចរូបរាងកុមារភាពគឺមានដូចខាងក្រោម។

1. ដបពីកំណើត

ទម្រង់បែបបទបណ្ដោះអាសន្នកក្មេងទើបកើត
វាត្រូវបានបង្កឡើងដោយអង្គបដិបក្ខប្រឆាំង AHR បានបញ្ជូនតាមរយៈសុកទារកស្ត្រីជាមាតាដែលកើតលើម្តាយ myasthenia ធ្ងន់ធ្ងរ។ ភាគច្រើននៃពួកគេគឺមានរយៈពេលខ្លី។ បើសិនជាម្តាយរបស់ខ្ញុំមានទឹកស៊ុប myasthenia នោះអត្រាកើតគឺប្រហែល 12% ។ រោគសញ្ញារួមមាន dystocia, ថយចុះអំណាច mating ទន់ខ្សោយស្រែកនិងបញ្ហាផ្លូវដង្ហើម។ រោគសញ្ញាមិនលើសពីអតិបរមានៃ 12 សប្តាហ៍និងត្រូវបានព្យាបាលដោយឯកឯងនោះទេប៉ុន្តែនៅក្នុងករណីនៃផ្លូវដង្ហើមនិងជម្ងឺពិបាកលេបនោះ cholinesterase នេះ (che) pyridostigmine (1-2 មីលីក្រាម / គីឡូក្រាម) ត្រូវបានគ្រប់គ្រងរៀងរាល់ 4 ម៉ោង។
សំណុំបែបបទដែលបានតស៊ូខពីកំណើត
ខ្ញុំបានកើតពីម្តាយមួយជាមួយនឹង myasthenia ទេ gravis, ប៉ុន្តែខ្ញុំអាចមើលឃើញករណីដែលបានកើតឡើងនៅក្នុងរយៈពេលទារកនិងកើតឡើងនៅក្នុងក្រុមគ្រួសាររបស់ខ្ញុំ។ រោគសញ្ញារួមមានមិនត្រឹមតែប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមរោគសញ្ញារោគសញ្ញាថ្មីទាំងអស់។ ភ្នាក់ងារប្រឆាំងនឹងការចែមិនទទួលខុសត្រូវហើយជាញឹកញាប់មាន sequelae ។
គបង្កើតក្រុមគ្រួសារ infantile (សំណុំបែបបទ infantile គ្រួសារ)
ជាឧទាហរណ៍មួយដែលបានរាយការណ៍នៅក្នុងឆ្នាំ 1960 ម្តាយរបស់ខ្ញុំមាន myastigm ទេប៉ុន្តែនាងមានការផ្ទុះឡើងនៃបងប្អូនបង្កើតនិងជាអាចមើលឃើញនៅពេលកើតការធ្លាក់ទឹកចិត្តផ្លូវដង្ហើម។ ការគេងមិនដកដង្ហើមបានកើតឡើងជាញឹកញាប់ក្នុងអំឡុងពេលពីរឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតនិងគួរតែត្រូវបានសង្កេតឃើញដោយប្រុងប្រយ័ត្ន។ វានឹងធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងជាមួយនឹងការកើនឡើងនៅក្នុងអាយុ។ ប្រតិកម្មតបទៅនឹងការប្រឆាំង che ភ្នាក់ងារនេះគឺជាការល្អ។

2. ទម្រង់ជាអនីតិជន

នេះគឺជាការទាំងអស់លើកលែងតែសម្រាប់ទ្រង់ទ្រាយពីកំណើតចំនួនបីដែលបានកើតឡើងក្នុងវ័យកុមារភាពនិងប្រភេទនៃប្រភេទនេះពិតជាត្រូវគ្នាទៅនឹងប្រភេទមនុស្សពេញវ័យ។ ប្រភេទទូទៅបំផុតគឺជាប្រភេទ oculomotor និងពាក់កណ្តាលនៃករណីដែលបានកើតមានឡើងមុននិងក្រោយ 3 ឆ្នាំនៃអាយុគឺមានប្រភេទ 2 ។

កសង្កេតការណ៍
ការចាប់ផ្តើមនេះគឺមានអាយុ 2-3 ឆ្នាំមកហើយនិងមានមនុស្សជាច្រើននៅក្មេងស្រី។ ត្របកភ្នែកនេះត្រូវបានទទួលការពិបាកក្នុងការទទួលបានធ្លាក់ចុះហើយនៅពេលដែលអ្នកមានជំងឺចលនាភ្នែកអ្នកឃើញ diplopia មួយដែលមើលទៅដូចជាវត្ថុពីរ។ រោគសញ្ញាអាចមានកាន់តែអាក្រក់នៅពេលល្ងាចជាងនៅពេលព្រឹក។ រោគសញ្ញាអាចមានកាន់តែអាក្រក់នៅក្នុងករណីនៃការគេងមិនគ្រប់គ្រាន់, មានរដូវនិងការមានផ្ទៃពោះ។ ជាធម្មតាកើតមានឡើងនៅលើ Ptosis មួយចំហៀងប៉ុន្តែវាបានភ្ជាប់មកលើភាគីទាំងសងខាង។ ប្រសិនបើមានសិស្សត្រូវបានរារាំងដោយជាងពាក់កណ្តាដោយសារការ ptosis ខ្ពស់, វានឹងបង្កឱ្យមានការថយចុះ acuity មើលឃើញមួយ។
ប្រភេទខ Bulbar
នៅពេលដែលអ្នកនិយាយ, បញ្ចេញសំឡេងនេះគឺចម្លែក, វាជាការលំបាកណាស់ក្នុងការលេបអាហារ, ហើយវាបានក្លាយជាការលំបាកក្នុងការ sput កំហាក។ ជាធម្មតាវាលេចឡើងជាមួយនឹងការនៃរោគសញ្ញាប្រភេទថ្មី
ប្រភេទគថ្មី
សាច់ដុំឆ្អឹងនៃរាងកាយទាំងមូលត្រូវបានលុកលុយនិងសាច់ដុំខ្សោយលេចឡើង។ ធុញទ្រាន់យ៉ាងងាយស្រួលនិងសាច់ដុំភាពទន់ខ្សោយគឺជារោគសញ្ញាដំបូង។ ប្រសិនបើមានរោគសញ្ញាស្រាល, អ្នកមានអារម្មណ៍ថាធុញទ្រាន់យ៉ាងងាយស្រួលបន្ទាប់ពីការឡើងជណ្តើរដើររយៈពេលយូរ, ការរត់, ឬសរសេរ។ ប្រសិនបើមានរោគសញ្ញាបន្ត, អ្នកអាចមើលឃើញស្វិតសាច់ដុំ។
រោគសញ្ញាគឺមានកម្រិតស្រាលនៅពេលព្រឹក, ធ្ងន់ធ្ងរនៅពេលល្ងាចហើយបានស្ដារឡើងវិញដោយការសម្រាក។ វាត្រូវបានដាំដុះយ៉ាងសំខាន់នៅក្នុងមនុស្សពេញវ័យប៉ុន្តែអាចកើតមានឡើងនៅក្នុងវ័យកុមារភាព។ សាច់ដុំ Intercostal បណ្តាលឱ្យខ្វិនផ្លូវដង្ហើមនៅពេលពួកគេត្រូវបានរងរបួសដែលត្រូវបានគេហៅថាមួយវិបត្តិសាច់ដុំ។

■មូលហេតុ / Pathophysiology:
វាត្រូវបានបង្កឡើងដោយយន្តការប្រព័ន្ធភាពស៊ាំសម្រាប់ការទទួល acetylcholine នេះ (ACH ស្តាំ) នៅក្នុងភ្នាសប្រសព្វ posterior ជារបាំងមួយដើម្បី neurotransmission គីមីនៅប្រសព្វសរសៃប្រសាទ។

■ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ:
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ myasthenia ធ្ងន់ធ្ងរត្រូវបានធ្វើឡើងនៅពេលដែលមានរោគសញ្ញានៃការឡើងចុះ intradiscal លក្ខណៈនេះ, រោគសញ្ញានៃការធ្វើតេស្ត tensilon មានភាពសើរនិងការកណ្តាលសរសៃប្រសាទនិងសាច់ដុំគ្រឿងកុំព្យូទ័រជំងឺផ្សេងទៀតត្រូវបានដកចេញ។ គោលការណ៍ណែនាំរោគវិនិច្ឆ័យខាងក្រោមត្រូវបានប្រើ។

ការប្រែប្រួល 1. អន្តរថ្ងៃនៃរោគសញ្ញា
ដោយចលនាច្រំដែល, កម្លាំងសាច់ដុំនៃសាច់ដុំមួយចំនួនដូចជាក្លៀកនិងសាច់ដុំលេបឬកម្លាំងសាច់ដុំនៃរាងកាយទាំងមូលត្រូវបានស្តារឡើងវិញជាបណ្តោះអាសន្ននិងការបន្ទាបដោយការសម្រាកស្ងៀម។
2. មិនមានរោគសញ្ញាឬការរំខានញ្ញាសាជីជ្រុង។
3. រោគសញ្ញាដូចជាសាច់ដុំខ្សោយត្រូវបានធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងដោយរដ្ឋបាលនៃភ្នាក់ងារចែនេះ។
4. ភាពមិនប្រក្រតី M បានរលកអាចត្រូវបានគេឃើញនៅក្នុង EMG ។
5. ការពិនិត្យមើលភាពសុំា

ការរកឃើញនៃអង់ទីករប្រឆាំង AchR
80% នៃទារកដែលទើបនឹងកើតទាំងអស់ត្រូវបានរកឃើញថាជាប្រភេទស្លូតប៉ុន្តែនៅក្នុងប្រភេទសាច់ដុំអត្រាវិជ្ជមាននេះគឺទាបនិងកម្រិតអង្គបដិបក្ខនេះគឺមានកម្រិតទាប។ មានការជាប់ទាក់ទងគ្នារវាងការផ្លាស់ប្តូរក្នុង titers សូម្បីតែបន្ទាប់ពីការព្យាបាលអង្គបដិបក្ខនោះទេ។
ក្រុមហ៊ុន T-រលក: ការកាត់បន្ថយថ្នាំទប់ក្រុមហ៊ុន T-lymphocytes នេះអាចត្រូវបានគេមើលឃើញនៅលើដើម។

6. Pneumomediastinography ទ្រូងភាព CT
Thymoma និង thymoma ជាញឹកញាប់ត្រូវបានអមដោយផលវិបាក។
7. រោគសញ្ញាខាងក្រោមនេះជាញឹកញាប់កើតមានឡើងច្រើន។

Ptosis
ជំងឺចលនាភ្នែកឬ diplopia
ជំងឺនិងការនិយាយលេប
ជំងឺ gait
ការលំបាកក្នុងការដកដង្ហើម

■ការពបាល:
ជាយន្តការធាតុបង្កជំងឺនេះត្រូវបានគេរកឃើញថាមានជំងឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ, វាត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ថាការព្យាបាលនេះត្រូវបានផ្អែកលើការព្យាបាលការព្យាបាលដោយថ្នាំប្រឆាំងនឹងការផ្តោនិងការបំបែកថ្មីនេះបានចែដើមដែលទាក់ទង។

ptosis សំខាន់ (ខាងលើ) បានកើនឡើងវិញទៅធម្មតាជាមួយរដ្ឋបាលនៃ anticholinesterase នេះ។
បើទោះជាតួនាទីរបស់អង្គបដិបក្ខនេះគឺមានសារៈសំខាន់, ការព្យាបាលដោយការផ្លាស់ប្តូរប្លាស្មាបានណែនាំនោះទេប៉ុន្តែវាមិនត្រូវបានសរុបដោយសារតែភាពចម្រុះនៃការប្រឆាំងនឹងការ AchR អង្គបដិបក្ខទៅនឹងរចនាសម្ព័ន្ធ AchR ស្មុគស្មាញប៉ុន្តែយើងជឿថាយន្តការនៃសកម្មភាពនេះនឹងមានភាពប្រសើរនាពេលអនាគត

1. Pharmacotherapy: ប្រឆាំងនឹងភ្នាក់ងារនិងភ្នាក់ងារចែស្តេរ៉ូអ៊ីត
នៅក្នុងសំណុំបែបបទសាច់ដុំកុមារ, ថ្នាំនេះត្រូវបានព្យាបាលទាំងស្រុងនៅក្នុង 1/3 ។
2. វះកាត់: ក្នុងនាមជាមនុស្សពេញវ័យ, អ្នកអាចមាន thymoma មួយ។
3. ការផ្លាស់ប្តូរប្លាស្មា: ការយកចេញនៃអង្គបដិប្រាណដើម្បីទទួល acetylcholine ដែលមាននៅក្នុងឈាមគឺមានប្រសិទ្ធិភាពឬមានរយៈពេលខ្លីនៃបែបផែន។
4. វិបត្តិ (វិបត្តិ) ការពបាល: រោគសញ្ញារំពេចនៃខ្វិនធ្ងន់ធ្ងរនិងរោគសញ្ញានៃខ្វិននិងខ្វិនសាច់ដុំផ្លូវដង្ហើមដូចជានៅពេលដែលសិស្សគឺតូច, ហើយបន្ទាប់មកអ្នកឃើញសិស្សហើយបន្ទាប់មកនាំយកវាទៅមន្ទីរពេទ្យដែលគួរតែត្រូវបានធ្វើរួចជាមួយដំណកដង្ហើមសិប្បនិម្មិតនិង ការព្យាបាលសមស្រប។

■ការបង្ការ:
ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានទឹកស៊ុប myasthenia, ថ្នាំដូចខាងក្រោមនេះអាចអាក្រក់រោគសញ្ញានិងគួរតែត្រូវបានជៀសវាង។ ថ្នាំ antibiotics បានប្រើសម្រាប់ការផ្តាសាយ, ឆ្លងមេរោគលើផ្លូវបង្ហូរទឹកម៉ូត្រ, រលាកច្រមុះ, ថ្នាំប្រឆាំងនឹងចង្វាក់បេះដូងមិនធម្មតា, គ្រឿងញៀន, ស្ថេរភាពភ័យនិង anticonvulsants ។