मियासथीनिया ग्रेविस

मियासथीनिया ग्रेविस
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■ रूपरेखा:
कंकाल की मांसपेशी (कार्पल टनल) के न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर उत्तेजना संचरण विकार के कारण स्नायु आसानी से थका हुआ है।

■ परिभाषाएं:
मैस्टेनिआ ग्रेविस एक ऐसी बीमारी है जिसमें मायोकार्डियल ताकत कम हो जाती है, आसानी से थका हुआ, आराम से बहाल हो जाती है, और दिन के दौरान लक्षणों में बदलाव होता है। तंत्रिका-मांसपेशियों के जंक्शन में एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स (एच् आर) को ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज (एएच आर एंटीबॉडीज), और ऑटोइम्यून एंटीबॉडी डिजीज द्वारा क्षतिग्रस्त हो जाती है।
[आवृत्ति]
यह प्रति 100,000 आबादी के 5-10 लोगों में होता है, और पुरुषों पुरुषों की तुलना में चार गुणा अधिक होती हैं। शुरूआत की आयु लगभग 0-5 साल के आसपास प्रचलित है और लगभग 20-30 वर्ष है। सभी रोगियों में से एक तिहाई बच्चे बच्चों में विकसित होते हैं।
■ लक्षण:
नैदानिक ​​लक्षण भिन्न होते हैं और लक्षणों के स्थान और लक्षणों की डिग्री के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। मायोकार्डिअल अवरोधक को ओमेनिक प्रकार के रूप में परिभाषित किया गया है, और मैथेथेनिया ग्रेविस, श्वसन मांसपेशियों, और सूजन वाले गइरस को माईस्टेनिआ ग्रेविस मैस्टेनिआ ग्रेविस कहा जाता है।
लक्षणों को किसी भी प्रकार के ब्रेकडाउन से वसूली के एक निश्चित स्तर की विशेषता होती है, जो दिन के दौरान सुबह में हल्के लक्षणों के साथ, और दोपहर के दौरान रात के समय के लक्षणों के साथ देखा जा सकता है। इसके अलावा, तापमान पर निर्भर करते हुए, न्यूरोट्रांसमिशन की परेशानी अलग होती है और गर्मियों में तापमान अधिक खराब हो रहा है।
शुरुआत के समय के आधार पर, यौवन के बाद होने वाली वयस्क प्रकार और जो लोग पहले हुई हैं उन्हें बच्चे के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
बचपन के विरूपताओं का वर्गीकरण इस प्रकार है:

1. जन्मजात बोतल

ए। नवजात क्षणिक रूप
यह गंभीर मायास्तीन के साथ मां से पैदा हुए नवजात शिशुओं में माता के नाल के माध्यम से प्रेषित एआईएचआर एंटीबॉडी के कारण होता है उनमें से अधिकांश क्षणिक हैं अगर मेरी मां के पास मैथैफेनिया ग्रेविस है, तो घटना 12% है। लक्षणों में शामिल हैं डायस्टोकिया, संभोग की शक्ति, कमजोर रो रही है, और श्वसन समस्याओं। लक्षण अधिकतम 12 सप्ताह से अधिक नहीं होते हैं और स्वस्थ रूप से ठीक हो जाते हैं, लेकिन श्वसन और डिस्फेगिया के मामले में, कोलेनेस्टेरेज़ (सीई) पैरीडोस्टिग्माइन (1-2 मिलीग्राम / किग्रा) हर 4 घंटे में प्रशासित किया जाता है।
बी जनजातीय स्थिर रूप
मेरा जन्म मायास्टेनिया ग्रेविज़ के साथ नहीं हुआ था, लेकिन मैं नवजात काल में होने वाले मामलों को देख सकता हूं और मेरे परिवार में हुआ हूं। लक्षणों में न केवल लक्षण होते हैं बल्कि सभी नए लक्षण भी शामिल होते हैं। विरोधी ChE एजेंटों उत्तरदायी नहीं हैं और अक्सर sequelae है।
सी। परिवार के शिशु फार्म (पारिवारिक शिशु फार्म)
1 9 60 में दर्ज एक उदाहरण के तौर पर, मेरी मां का कोई रहस्य नहीं है, लेकिन उसके पास भाई बहन का प्रकोप है और जन्म पर श्वसन की अवसाद देख सकते हैं। ऑब्स्ट्रक्टिव स्लीप एपनिया अक्सर जीवन के पहले दो वर्षों के दौरान होती है और सावधानी के साथ मनाई जानी चाहिए। यह उम्र में वृद्धि के साथ बेहतर होगा विरोधी- ChE एजेंट की प्रतिक्रिया अच्छा है

2. किशोर फार्म

यह बचपन में हुई तीन जन्मजात संरचनाओं को छोड़कर है, और इस श्रेणी का प्रकार वास्तव में वयस्क प्रकार से मेल खाती है। सबसे सामान्य प्रकार ओक्लोमोटर प्रकार होता है, और करीब आधे मामलों में होते हैं जो 3 वर्ष की आयु से पहले और बाद में टाइप 2 होते हैं।

ए। पर्यवेक्षक
शुरुआत की उम्र 2-3 साल है, और लड़कियों में कई हैं पलक को कम करने के लिए कठिन और कठिन हो रहा है, और जब आपके पास आंखों का आंदोलन होता है, तो आप एक डिप्लोपिया देखते हैं जो दो ऑब्जेक्ट्स की तरह दिखाई देता है। सुबह की तुलना में शाम में लक्षण खराब हो सकते हैं। नींद के अभाव, माहवारी और गर्भावस्था के मामले में लक्षण बदतर हो सकते हैं Ptosis आमतौर पर एक तरफ होता है, लेकिन यह दोनों पक्षों पर भी आता है। यदि उच्च पुटिका के कारण आधे से ज्यादा लोगों को अवरुद्ध किया गया है, तो दृश्य तीव्रता में कमी आ जाएगी।
बी बुलबार प्रकार
जब आप बोलते हैं, उच्चारण अजीब है, भोजन को निगलना मुश्किल है, और थूक को छोड़ना मुश्किल हो जाता है यह आमतौर पर एक नए प्रकार के लक्षणों के साथ प्रकट होता है
सी। नई प्रकार
पूरे शरीर के कंकाल की मांसपेशियों पर आक्रमण किया जाता है और मांसपेशियों की कमजोरी दिखाई देती है। थका हुआ आसानी से और मांसपेशियों की कमजोरी पहला लक्षण है। यदि लक्षण हल्के होते हैं, तो आप सीढ़ियों पर चढ़ने, लंबे समय तक चलने, चलने या लेखन के बाद आसानी से थक महसूस करते हैं। यदि लक्षण जारी रहते हैं, तो आप मांसपेशियों के शोष को भी देख सकते हैं।
लक्षण हल्के होते हैं, शाम को गंभीर होते हैं और आराम से बहाल होते हैं। यह मुख्य रूप से वयस्कों में उगाया जाता है लेकिन बचपन में भी हो सकता है Intercostal मांसपेशियों में श्वसन पक्षाघात का कारण होता है जब वे घायल हो जाते हैं, जिसे पेशी संकट कहा जाता है

■ कारण / पाथोफिजियोलॉजी:
यह तंत्रिका जंक्शन में रासायनिक न्यूरोट्रांसमिशन के लिए एक बाधा के रूप में पीछे के जंशनमल झिल्ली में एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर (एच् आर) के लिए एक ऑटोइम्यून तंत्र के कारण होता है।

■ निदान:
गंभीर माइस्स्थेनिया का निदान तब किया जाता है जब लक्षण intradiscal अस्थिरता के लक्षण, tensilon परीक्षण के लक्षण में सुधार कर रहे हैं, और अन्य केंद्रीय, परिधीय तंत्रिका और मांसपेशी विकारों को बाहर रखा गया है। निम्नलिखित निदान दिशानिर्देशों का उपयोग किया जाता है।

1. लक्षणों की अंतर दिन की परिवर्तनशीलता
दोहरावदार गति से, कुछ मांसपेशियों की मांसपेशियों की ताकत जैसे कि अंडरमर्स और निगलने वाली मांसपेशियों, या पूरे शरीर की मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है और आराम से अस्थायी रूप से बहाल होती है।
2. कोई पिरामिड लक्षण या संवेदी गड़बड़ी नहीं।
3. मांसपेशियों की कमजोरी जैसे लक्षणों को सीई एजेंट के प्रशासन द्वारा सुधार किया जाता है।
4. एम-लहर असामान्यताओं को ईएमजी में देखा जा सकता है।
5. Immunological परीक्षा

एंटी-एएचआर एंटीबॉडी का पता लगाना
सभी नवजात शिशुओं के 80% को सौम्य रूप से पता चला है, लेकिन अंतःविषय प्रकार में, सकारात्मक दर कम है और एंटीबॉडी का स्तर कम है। उपचार के बाद भी एंटीबॉडी टाइमर में बदलाव के बीच कोई संबंध नहीं है।
टी-लहर: दमनकारी टी-लिम्फोसाइट की कमी को जल्दी ही देखा जा सकता है।

6. न्यूमोमेडीओस्टिनोग्राफी, छाती सीटी
थिमोमा, और थाइमोमा अक्सर जटिलताओं के साथ होते हैं
7. विविध निम्नलिखित लक्षण अक्सर होते हैं।

ptosis
आँख आंदोलन विकार या डिप्लोपिया
निगलने और भाषण विकार
गाउट विकार
सांस लेने में कठिनाई

■ उपचार:
जैसा कि रोगजनक तंत्र एक स्वत: प्रतिरक्षी रोग पाया जाता है, यह अनुशंसा की जाती है कि उपचार विरोधी- ChE उपचार केंद्रित चिकित्सा पर आधारित है और हाल ही में अपेक्षाकृत प्रारंभिक इम्यूनोथेरेपी

महत्वपूर्ण ptosis (ऊपरी) anticholinesterase के प्रशासन के साथ सामान्य करने के लिए बहाल।
यद्यपि एंटीबॉडी की भूमिका महत्वपूर्ण है, प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी शुरू की गई है, लेकिन यह जटिल एएचआर संरचना के लिए एटीआई-एआरआर एंटीबॉडी की विविधता के कारण सामान्यीकृत नहीं है, लेकिन हमें विश्वास है कि भविष्य में कार्रवाई की व्यवस्था में सुधार होगा

1. फार्माकोथेरेपी: एंटी-सीई एजेंट और स्टेरॉयड एजेंट
बाल चिकित्सा के अंतःविषय रूप में, यह दवा पूरी तरह 1/3 में ठीक हो जाती है
2. सर्जरी: एक वयस्क के रूप में, हो सकता है कि आपका थायमॉमा हो।
3. प्लाज्मा एक्सचेंज: रक्त में एसीटिलकोलीन रिसेप्टर को एंटीबॉडी हटाने से प्रभावी होता है या प्रभाव की एक छोटी अवधि होती है।
4. संकट (संकट) उपचार: गंभीर पक्षाघात और पक्षाघात और श्वसन मांसपेशियों के पक्षाघात के लक्षण, जैसे कि जब छात्र छोटा होता है, और तब आप छात्र को देखते हैं और तब उसे अस्पताल ले आते हैं कृत्रिम श्वसन के साथ किया जाना चाहिए और उचित उपचार

■ रोकथाम:
मैथेथेनिया ग्रेविस के साथ रोगियों में, निम्न दवाएं लक्षणों को बिगड़ सकती हैं और उन्हें बचा जाना चाहिए। एंटीबायोटिक्स सर्दी, मूत्र पथ के संक्रमण, साइनसिस, एंटी-अतालिक दवाओं, नशीले पदार्थों, तंत्रिका स्टेबलाइजर्स, और एंटीकॉल्टासेंट्स के लिए इस्तेमाल किया जाता है।

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