Миастения

Миастения
-------------------------------------------------- ------------------------------

■ Схема:
Мышцы легко утомление за счет стимуляции расстройства передачи в нервно-мышечном соединении скелетной мышцы (кистевой туннельный).

■ Определения:
Миастения является заболеванием, при котором сила миокарда снижается, легко усталость, восстанавливается после отдыха, и симптомы изменяются в течение дня. На рецепторы ацетилхолина (Ach R) в нервно-мышечном соединении повреждены аутоиммунных антител (Ach R антител), а также аутоиммунных антител к болезни.
[Частота]
Это происходит в 5-10 человек на 100000 населения, а женщины в четыре раза больше, чем у мужчин. Возраст начала является самым распространенным около 0-5 лет и около 20-30 лет. Около одной трети всех пациентов развивается у детей.
■ Признак:
Клинические симптомы варьируют и классифицируются в зависимости от расположения симптомов и степени выраженности симптомов. Инфаркт миокарда определяется как сальниковой типа, и миастения, дыхательных мышц, и набухшие извилины называются миастения миастении.
Симптомы характеризуются определенной степенью восстановления от любого типа пробоя, который можно увидеть утром в течение дня, с умеренными симптомами в течение дня, а во второй половине дня в ночных симптомов. Кроме того, в зависимости от температуры, нарушение синапсов отличаются, и температура становится хуже летом.
В зависимости от времени возникновения, типы взрослых происходят после полового созревания, и те, которые имели место до классифицируются как дочерние уродства.
Классификация детских пороков развития заключается в следующем.

1. Врожденные бутылки

A. неонатальной переходная форма
Это вызвано анти-AHR антителами, передаваемые через материнскую плаценту у новорожденных, рожденных от матерей с тяжелой миастенией. Большинство из них являются временными. Если моя мать миастения, заболеваемость составляет около 12%. Симптомы включают дистоции, уменьшение вязки власть, слабый плач, и проблемы с дыханием. Симптомы не превышают максимум 12 недель и излечиваются спонтанно, но в случае дыхательной и дисфагии, холинэстеразы (ХЭ) Пиридостигмин (1-2 мг / кг) вводят каждые 4 часа.
Б. Врожденные стойкие формы
Я родился от матери с не миастения не миастения, но я могу видеть случаи, которые произошли в неонатальном периоде и имели место в моей семье. Симптомы включают в себя не только симптомы, но и все новые симптомы. агенты по борьбе с ХЭ не реагируют и часто имеют последствия.
С. Семейной инфантильная форма (семейная инфантильный формы)
В качестве примера сообщалось в 1960 году, моя мать не имеет myastigm, но у нее есть вспышка братьев и сестер и может видеть угнетение дыхания при рождении. Обструктивное апноэ сна часто происходит в течение первых двух лет жизни и должно соблюдаться с осторожностью. Это улучшит с увеличением возраста. Реакция на анти-ХЭ агента хорошо.

2. Форма Ювенальная

Это все для трех врожденных образований, которые имели место в детстве, за исключением, и тип этой категории фактически соответствует типу взрослого. Наиболее распространенным типом является тип глазодвигательный, и около половины случаев, которые происходят до и после 3-х летнего возраста, типа 2.

A. наблюдатель
Наступление возраст 2-3 лет, и есть много девочек. Веко становится все труднее и труднее получить вниз, и когда у вас есть глаза двигательных расстройств, вы видите диплопию, который выглядит как два объекта. Симптомы могут быть вечером хуже, чем утром. Симптомы могут быть хуже, в случае лишения сна, менструации и беременности. Птоз обычно происходит на одной стороне, но он также поставляется с обеих сторон. Если ученик заблокирован более чем на половину из-за высокой птоз, это приведет к снижению остроты зрения.
Тип Б. Бульбарный
Когда вы говорите, произношение странно, трудно глотать пищу, и становится трудно тыр мокроты. Она обычно появляется с новым типом симптомов
C. Новый тип
Скелетные мышцы всего тела захвачены и появляется мышечная слабость. Усталость легко и мышечная слабость является первым симптомом. Если симптомы слабо выражены, вы чувствуете усталость легко после подъема по лестнице, ходьба в течение длительного времени, бег, или писать. Если симптомы продолжаются, вы можете также увидеть атрофию мышц.
Симптомы слабо выражены утро, тяжелый вечер и восстановлен отдыхом. Это в основном выращивается у взрослых, но и может произойти в детстве. Межреберные мышцы вызывают паралич дыхания, когда они получили ранение, который называется мышечным кризисом.

■ Причины / Патофизиология:
Это вызвано аутоиммунным механизмом для рецептора ацетилхолина (Ach R) в задних мембранах в качестве соединительных барьера для химической нейротрансмиссии на стыке нерва.

■ Диагноз:
Диагноз тяжелой миастении сделан, когда признаки характерной интрадискальной флуктуации, симптомы теста TENSILON улучшаются, и другие центральные, периферические нервные и мышечные расстройства исключены. Используются следующие диагностические принципы.

1. Intra-дневная изменчивость симптомов
При повторяющихся движений, мышечная сила некоторых мышц, таких как подмышки и глотательных мышц, или мышечной силы всего тела понижается и временно восстанавливается после отдыха.
2. Нет пирамидальные симптомы или сенсорные нарушения.
3. Такие симптомы, как слабость мышц улучшаются путем введения ХЭ агента.
4. М-волновые аномалии можно увидеть в ЭМГ.
5. Иммунологическое обследование

Обнаружение анти-антитела АЦПЧА
80% всех новорожденных обнаруживаются как доброкачественные, но в внутримышечной типа, положительная скорость низка и уровень антител является низким. Там нет корреляции между изменениями в титрах антител даже после лечения.
Т-волны: Снижение супрессорных Т-лимфоцитов можно увидеть на ранней стадии.

6. Pneumomediastinography, КТ грудной клетки
Тимома и тимая часто сопровождается осложнениями.
7. Разное Следующие симптомы часто встречаются.

птоз
Глаза двигательного расстройства или диплопия
Глотания и расстройство речи
Походка расстройства
Затрудненное дыхание

■ Лечение:
Как обнаруживается патогенный механизм, чтобы быть аутоиммунным заболеванием, рекомендуется, что лечение основано на анти-ХЭ лечения центрированной терапии и в последнее время относительно рано иммунотерапия.

Значительный птоз (верхний) восстанавливается в нормальное состоянии с введением антихолинэстеразного.
Хотя роль антител важна, плазмаферез терапия была введена, но она не обобщена в связи с разнообразием анти-АЧР антитела к сложной структуре АХР, но мы считаем, что механизм действия будет улучшен в будущем

1. Фармакотерапия: Анти-ХЭ агент и агент, стероидный
В детской внутримышечной форме, этот препарат полностью излечен в 1/3.
2. Хирургия: Как взрослый, вы можете иметь тимый.
3. Плазменный обмен: Удаление антител к рецептору ацетилхолина в крови является эффективным или имеет короткую продолжительность эффекта.
4. Кризис (кризис) Лечение: внезапные признаки тяжелого паралича и симптомы паралича и паралича дыхательных мышц, например, когда ученик мал, и тогда вы увидите ученика, а затем довести его до больницы должно быть сделано искусственное дыхание и соответствующее лечение.

■ Профилактика:
У больных с миастения, следующие препараты могут ухудшить симптомы и их следует избегать. Антибиотики, используемые для простуды, инфекций мочевых путей, синуситов, антиаритмических препаратов, наркотиков, нервных стабилизаторов и антиконвульсантов.