nhược cơ

nhược cơ
-------------------------------------------------- ------------------------------

■ Outline:
Cơ bắp có thể dễ dàng mệt mỏi do rối loạn truyền kích thích thần kinh cơ ở ngã ba của cơ xương (carpal tunnel).

■ Giải thích từ ngữ:
Nhược cơ là một bệnh trong đó sức mạnh cơ tim bị giảm, dễ mệt mỏi, phục hồi bằng cách nghỉ ngơi, và các triệu chứng thay đổi trong ngày. Các thụ thể acetylcholine (Ach R) tại ngã ba thần kinh-cơ bị hư hỏng do các kháng thể tự miễn (Ach R kháng thể), và các kháng thể tự miễn dịch bệnh.
[Tần số]
Nó xảy ra trong 5-10 người trên 100.000 dân, và phụ nữ có nhiều gấp bốn lần so với nam giới. Tuổi khởi phát là phổ biến nhất xung quanh 0-5 năm và khoảng 20-30 năm. Khoảng một phần ba của tất cả các bệnh nhân phát triển ở trẻ em.
■ Triệu chứng:
triệu chứng lâm sàng khác nhau và được phân loại theo vị trí của các triệu chứng và mức độ của các triệu chứng. nhồi máu cơ tim được định nghĩa là loại omental, và Gravis nhược cơ, các cơ hô hấp, và các nếp cuộn sưng được gọi là nhược cơ nhược cơ.
Các triệu chứng được đặc trưng bởi một mức độ nhất định phục hồi từ bất kỳ loại sự cố, có thể được nhìn thấy trong buổi sáng vào ban ngày, với các triệu chứng nhẹ vào ban ngày, và trong suốt buổi chiều để các triệu chứng ban đêm. Bên cạnh đó, tùy thuộc vào nhiệt độ, sự xáo trộn của dẫn truyền thần kinh là khác nhau và nhiệt độ ngày càng nghiêm trọng vào mùa hè.
Tùy thuộc vào thời điểm bắt đầu, loại lớn xảy ra sau tuổi dậy thì và những người đã xảy ra trước khi được phân loại như dị tật trẻ em.
Phân loại dị tật ở trẻ em là như sau.

1. Chai bẩm sinh

hình thức thoáng qua A. Sơ sinh
Nguyên nhân là do các kháng thể chống AHR truyền qua nhau thai người mẹ ở trẻ sơ sinh sinh ra từ mẹ có nhược cơ nặng. Hầu hết trong số họ là thoáng qua. Nếu mẹ tôi có nhược cơ, tỷ lệ này là khoảng 12%. Các triệu chứng bao gồm đẻ khó, giảm giao phối quyền lực, yếu khóc, và các vấn đề hô hấp. Các triệu chứng không vượt quá mức tối đa là 12 tuần và được chữa khỏi một cách tự nhiên, nhưng trong trường hợp của đường hô hấp và nuốt khó, các men cholinesterase (ChE) Pyridostigmine (1-2 mg / kg) được quản lý mỗi 4 giờ.
hình thức dai dẳng B. bẩm sinh
Tôi được sinh ra từ một người mẹ không có nhược cơ, nhưng tôi có thể thấy các trường hợp đã xảy ra trong giai đoạn sơ sinh và xảy ra trong gia đình tôi. Các triệu chứng bao gồm không chỉ các triệu chứng mà còn tất cả các triệu chứng mới. chất chống ChE không đáp ứng và thường có di chứng.
hình thức ấu trĩ C. về gia đình (mẫu trẻ con gia đình)
Như một ví dụ báo cáo năm 1960, mẹ tôi không có myastigm, nhưng cô có một bùng nổ của anh chị em và có thể thấy ức chế hô hấp khi sinh. Tắc nghẽn ngưng thở khi ngủ xảy ra thường xuyên trong hai năm đầu tiên của cuộc sống và cần được quan sát một cách thận trọng. Nó sẽ cải thiện với sự gia tăng tuổi tác. Phản ứng để chống ChE đại lý là tốt.

2. Hình thức vị thành niên

Đây là tất cả ngoại trừ ba hình bẩm sinh xảy ra trong thời thơ ấu, và các loại hình thể loại này thực sự tương ứng với kiểu người lớn. Loại phổ biến nhất là loại mắt vận động, và khoảng một nửa trong số các trường hợp xảy ra trước và sau khi 3 tuổi là loại 2.

A. Observer
Độ tuổi bắt đầu là 2-3 năm, và có rất nhiều trong các cô gái. Mí mắt là nhận được khó khăn hơn để có được xuống, và khi bạn có rối loạn vận động mắt, bạn sẽ thấy một nhìn đôi trông giống như hai đối tượng. Các triệu chứng có thể tồi tệ hơn vào buổi tối hơn vào buổi sáng. Các triệu chứng có thể tồi tệ hơn trong trường hợp thiếu ngủ, kinh nguyệt, và mang thai. Ptosis thường xảy ra ở một bên, nhưng nó cũng đi kèm cả hai bên. Nếu học sinh bị chặn bởi hơn một nửa do ptosis cao, nó sẽ gây ra sự sụt giảm trong thị lực.
loại B. hành tủy
Khi bạn nói, cách phát âm là lạ, rất khó để nuốt thức ăn, và nó trở nên khó khăn để sput đờm. Nó thường xuất hiện với một kiểu mới của các triệu chứng
loại C. mới
cơ xương của toàn bộ cơ thể bị xâm lược và yếu cơ xuất hiện. Mệt mỏi một cách dễ dàng và yếu cơ là triệu chứng đầu tiên. Nếu các triệu chứng đều nhẹ, bạn cảm thấy mệt mỏi một cách dễ dàng sau khi leo lên cầu thang, đi bộ trong một thời gian dài, chạy, hoặc viết. Nếu các triệu chứng tiếp tục, bạn cũng có thể thấy teo cơ.
Triệu chứng đều nhẹ vào buổi sáng, nghiêm trọng vào buổi tối và khôi phục bằng cách nghỉ ngơi. Nó chủ yếu được trồng ở người lớn nhưng cũng có thể xảy ra trong thời thơ ấu. cơ liên sườn gây tê liệt hô hấp khi họ bị thương, được gọi là một cuộc khủng hoảng cơ bắp.

■ Nguyên nhân / Sinh lý bệnh:
Nó được gây ra bởi một cơ chế tự miễn dịch cho các thụ thể acetylcholine (Ach R) trong màng junctional sau như một rào cản để dẫn truyền thần kinh hóa học ở ngã ba thần kinh.

■ Chẩn đoán:
Chẩn đoán nhược cơ nặng được thực hiện khi các triệu chứng của biến động intradiscal đặc trưng, ​​các triệu chứng của thử nghiệm tensilon được cải thiện, và các rối loạn thần kinh và cơ bắp khác ở Trung ương, ngoại vi được loại trừ. Các hướng dẫn chẩn đoán sau đây được sử dụng.

1. nội ngày thay đổi của triệu chứng
Bằng cách chuyển động lặp đi lặp lại, sức mạnh cơ bắp của một số cơ bắp như nách và cơ bắp nuốt, hoặc sức mạnh cơ bắp của toàn bộ cơ thể được hạ xuống và phục hồi tạm thời bằng cách nghỉ ngơi.
2. Không triệu chứng chóp hoặc rối loạn cảm giác.
3. Các triệu chứng như yếu cơ được cải thiện bằng việc quản lý đại lý ChE.
4. bất thường M-sóng có thể được nhìn thấy trong EMG.
5. kiểm tra miễn dịch

Phát hiện kháng thể chống ACHR
80% của tất cả các trẻ sơ sinh được phát hiện như là lành tính, nhưng trong các loại bắp, tỷ lệ dương tính thấp và mức độ kháng thể còn thấp. Không có sự tương quan giữa những thay đổi về nồng độ kháng thể ngay cả sau khi điều trị.
T-sóng: Việc giảm Suppressor tế bào lympho T có thể được nhìn thấy từ rất sớm.

6. Pneumomediastinography, ngực CT
Thymoma, và thymoma thường kèm theo biến chứng.
7. triệu chứng khác Sau đây thường xảy ra.

ptosis
rối loạn vận động mắt hoặc nhìn đôi
rối loạn nuốt và bài phát biểu
rối loạn dáng đi
Khó thở

■ Điều trị:
Là cơ chế gây bệnh được tìm thấy là một bệnh tự miễn dịch, nó được khuyến cáo rằng việc điều trị được dựa trên liệu pháp điều trị làm trung tâm chống ChE và gần đây tương đối sớm liệu pháp miễn dịch.

ptosis đáng kể (trên) khôi phục lại bình thường với chính quyền của kháng cholinesterase.
Mặc dù vai trò của kháng thể là quan trọng, điều trị trao đổi huyết tương đã được giới thiệu, nhưng nó không phải là khái quát hóa do sự đa dạng của các anti-ACHR kháng thể để cấu trúc ACHR phức tạp, nhưng chúng tôi tin rằng cơ chế của hành động sẽ được cải thiện trong tương lai

1. dược lý: Chống ChE đại lý và đại lý steroid
Ở dạng tiêm bắp nhi, thuốc này là hoàn toàn chữa khỏi trong 1/3.
2. Phẫu thuật: Là một người lớn, bạn có thể có một thymoma.
3. Plasma Trao đổi: Loại bỏ các kháng thể đối với các thụ thể acetylcholine trong máu có hiệu quả hoặc có một thời gian ngắn có hiệu lực.
4. Khủng hoảng (khủng hoảng) Điều trị: các triệu chứng đột ngột tê liệt nghiêm trọng và triệu chứng của liệt và tê liệt cơ hô hấp, chẳng hạn như khi học sinh là nhỏ, và sau đó bạn nhìn thấy học sinh và sau đó mang nó đến bệnh viện nên được thực hiện với hô hấp nhân tạo và điều trị thích hợp.

■ Phòng ngừa:
Ở bệnh nhân nhược cơ, các loại thuốc sau đây có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng và nên tránh. Kháng sinh sử dụng cho cảm lạnh, nhiễm trùng đường tiết niệu, viêm xoang, thuốc chống loạn nhịp, thuốc gây nghiện, chất ổn định thần kinh, và thuốc chống co giật.

Sức khỏe / y học, nhược cơ, tổng quát yếu cơ, rối loạn dáng đi, khó thở, rối loạn ngôn ngữ, rối loạn vận động mắt