重症筋無力症

重症筋無力症
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■概要：
筋肉は、骨格筋（手根管）の神経筋接合部における刺激伝達障害により容易に疲労する。

■定義：
重症筋無力症は、心筋の強度が低下し、疲労しやすくなり、安静時に回復し、その日に症状が変化する疾患である。神経筋接合部のアセチルコリン受容体（Ach R）は、自己免疫抗体（Ach R抗体）および自己免疫抗体によって損傷される。
[周波数]
これは、10万人あたり5〜10人で発生し、女性は男性より4倍多い。発症年齢は0-5歳前後、20-30歳前後が最も一般的です。すべての患者の約3分の1が小児で発症する。
■症状：
臨床症状は様々であり、症状の位置および症状の程度によって分類される。心筋梗塞は、大網型と定義され、重症筋無力症、呼吸筋、および腫脹した回は、重症筋無力症重症筋無力症と呼ばれる。
症状は、日中の午前中には軽度の症状で、夜間の症状には午後から午後に見られるあらゆるタイプの傷害からある程度の回復が特徴である。また、温度によっては、神経伝達の障害が異なり、夏に体温が悪化しています。
発症の時期に応じて、成人期は思春期以降に起こり、成人型は子供の奇形に分類されます。
小児奇形の分類は以下の通りである。

1.先天性ボトル

A.新生児一過性形態
これは、重度の重症筋無力症の母親から生まれた新生児の母体胎盤を介して伝達される抗AHR抗体によって引き起こされる。それらのほとんどは一時的です。私の母親が重症筋無力症の場合、発生率は約12％です。症状には、難産、交配力の低下、泣きの弱い徴候、および呼吸の問題が含まれる。症状は最大12週間を超えず、自発的に治癒するが、呼吸器および嚥下障害の場合、コリンエステラーゼ（ChE）ピリドスチグミン（1~2mg / kg）を4時間ごとに投与する。
B.先天性持続型
私は重症筋無力症の母親から生まれましたが、新生児期に発生し、家族で発生した症例を見ることができます。症状には、症状だけでなく、すべての新しい症状も含まれる。抗ChE剤は応答性ではなく、しばしば後遺症を有する。
C.家族性幼児形態（家族性幼児形態）
1960年に報告された例のように、私の母親には筋症はありませんが、兄弟姉妹の発生があり、出産時に呼吸抑制を見ることができます。閉塞性睡眠時無呼吸は人生の最初の2年間に頻繁に起こり、慎重に観察すべきである。年齢の増加に伴い改善されます。抗ChE剤に対する反応は良好である。

2.青少年の形態

これは、小児期に発生した3つの先天性の形成を除くすべてであり、このカテゴリーのタイプは、実際には成人タイプに対応する。最も一般的なタイプは、眼球運動タイプであり、3歳前後の場合の約半数がタイプ2である。

A.オブザーバー
発症年齢は2〜3年であり、少女には多くが存在する。まぶたが下がりにくくなり、眼球運動障害があると、2つの物体のような複視がみられます。症状は午前より夕方に悪化する可能性があります。症状は、睡眠不足、月経、妊娠の場合に悪化する可能性があります。眼瞼下垂は、通常片側で起こるが、両側にも来る。瞳孔が高いために瞳孔が半分以上ブロックされていると、視力低下の原因となります。
B.バルバルタイプ
あなたが話すとき、発音は奇妙で、食べ物を飲み込むのが難しく、痰を吐き出すのが難しくなります。通常、新しいタイプの症状が現れます
C.新しいタイプ
全身の骨格筋が侵され、筋肉の衰弱が現れる。簡単に疲れて筋肉の衰弱が最初の症状です。症状が軽度の場合は、階段を登ったり、長時間歩いたり、走ったり、執筆したりすると、簡単に疲れています。症状が続く場合は、筋肉の萎縮もみられることがあります。
症状は午前中は軽度で、夜間は重度であり、安静時には回復する。主に成人で栽培されますが、小児期にも発生する可能性があります。肋間筋は、負傷時に呼吸麻痺を引き起こす。これは筋肉の危機と呼ばれる。

■原因/病態生理：
これは、神経接合部における化学的神経伝達の障壁として、後部接合膜におけるアセチルコリン受容体（Ach R）の自己免疫機構によって引き起こされる。

■诊断：
当特征性椎间盘内波动症状，拉力试验症状改善，其他中枢性，周围神经和肌肉障碍被排除时，可以诊断严重的重症肌无力。使用以下诊断指南。

症状的日内变异
通过重复运动，一些肌肉的肌肉力量（如腋下和吞咽肌肉）或全身的肌肉力量降低并暂时恢复。
2.无锥体症状或感觉障碍。
通过施用ChE剂，改善了肌肉无力等症状。
在EMG中可以看到M波异常。
5.免疫检查

检测抗AchR抗体
所有新生儿中有80％被检测为良性，但肌内型阳性率低，抗体水平较低。即使在治疗后，抗体滴度的变化也没有相关性。
T波：抑制T淋巴细胞的减少可以在早期看到。

胸腔CT
胸腺瘤和胸腺瘤常伴有并发症。
7.杂项经常发生以下症状。

上睑下垂
眼睛运动障碍或复视
吞咽和言语障碍
步态障碍
呼吸困难

■治疗方法：
由于致病机制被认为是一种自身免疫性疾病，因此建议治疗是以抗ChE治疗为中心的疗法和最近较早​​的免疫治疗。

大量上睑下垂（上）恢复正常，服用抗胆碱酯酶。
虽然抗体的作用是重要的，但血浆置换治疗已经被引入，但由于抗AchR抗体对复杂的AchR结构的多样性，因此并没有被普遍化，但是我们认为未来的作用机制将会得到改善

1.药物治疗：抗ChE剂和类固醇剂
在儿科肌内形式中，该药物在1/3中完全治愈。
2.手术：作为成年人，您可能有胸腺瘤。
3.血浆交换：去除血液中乙酰胆碱受体的抗体是有效的或具有短的作用持续时间。
4.危机（危机）治疗：严重瘫痪症状，瘫痪症状和呼吸肌麻痹症状，如瞳孔小，然后您看到瞳孔，然后将其带到医院应进行人工呼吸和适当治疗。

■预防：
在重症肌无力患者中，以下药物可能会加重症状，应予以避免。用于感冒，尿路感染，鼻窦炎，抗心律失常药物，麻醉剂，神经稳定剂和抗惊厥药物的抗生素。

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