Myasthenia gravis

Myasthenia gravis
-------------------------------------------------- ------------------------------

■ Garis besar:
Otot mudah lelah karena gangguan transmisi stimulasi pada persimpangan neuromuskular otot rangka (carpal tunnel).

■ Definisi:
Myasthenia gravis adalah penyakit di mana kekuatan miokard berkurang, mudah lelah, pulih kembali, dan gejala berubah pada siang hari. Reseptor asetilkolin (Ach R) di persimpangan otot saraf dirusak oleh antibodi autoimun (antibodi AchR), dan antibodi autoimun Penyakit.
[frekuensi]
Itu terjadi pada 5-10 orang per 100.000 penduduk, dan wanita empat kali lebih banyak daripada pria. Usia onset paling banyak terjadi sekitar 0-5 tahun dan sekitar 20-30 tahun. Sekitar sepertiga dari semua pasien berkembang pada anak-anak.
■ Gejala:
Gejala klinis bervariasi dan diklasifikasikan menurut lokasi gejala dan tingkat gejala. Infark miokard didefinisikan sebagai tipe omental, dan miastenia gravis, otot pernafasan, dan gyrus bengkak disebut myasthenia gravis myasthenia gravis.
Gejala ditandai dengan tingkat pemulihan tertentu dari jenis kerusakan apa pun, yang dapat dilihat di pagi hari di siang hari, dengan gejala ringan di siang hari, dan pada siang hari sampai gejala malam hari. Selain itu, tergantung suhu, gangguan neurotransmisi berbeda dan suhunya semakin parah di musim panas.
Bergantung pada waktu onset, tipe dewasa terjadi setelah pubertas dan yang terjadi sebelumnya diklasifikasikan sebagai malformasi anak.
Klasifikasi malformasi masa kanak-kanak adalah sebagai berikut.

1. Botol kongenital

A. Bentuk transien neonatal
Hal ini disebabkan oleh antibodi anti-AHR yang ditularkan melalui plasenta ibu pada bayi yang baru lahir yang lahir dari ibu dengan miastenia berat. Kebanyakan dari mereka bersifat sementara. Jika ibu saya menderita myasthenia gravis, kejadiannya sekitar 12%. Gejalanya meliputi distosia, penurunan daya kawin, tangisan lemah, dan masalah pernafasan. Gejala tidak melebihi maksimal 12 minggu dan disembuhkan secara spontan, namun pada kasus pernafasan dan disfagia, cholinesterase (ChE) pyridostigmine (1-2 mg / kg) diberikan setiap 4 jam.
B. Bentuk gigih kongenital
Saya lahir dari seorang ibu tanpa miastenia gravis, tapi saya bisa melihat kasus yang terjadi pada masa neonatal dan terjadi di keluarga saya. Gejalanya tidak hanya mencakup gejala tapi juga semua gejala baru. Agen anti-ChE tidak responsif dan sering memiliki gejala sisa.
C. Bentuk kekanak-kanakan keluarga (bentuk keluarga kekanak-kanakan)
Sebagai contoh yang dilaporkan pada tahun 1960, ibu saya tidak memiliki myastigm, tapi dia memiliki wabah saudara kandung dan dapat melihat depresi pernapasan saat lahir. Apnea tidur obstruktif sering terjadi selama dua tahun pertama kehidupan dan harus diobservasi dengan hati-hati. Ini akan membaik seiring bertambahnya usia. Reaksi agen anti-ChE itu bagus.

2. Bentuk anak muda

Ini semua kecuali tiga formasi bawaan yang terjadi di masa kanak-kanak, dan jenis kategori ini benar-benar sesuai dengan tipe orang dewasa. Jenis yang paling umum adalah jenis okulomotor, dan sekitar setengah dari kasus yang terjadi sebelum dan sesudah usia 3 tahun adalah tipe 2.

A. Observer
Usia awal adalah 2-3 tahun, dan ada banyak anak perempuan. Kelopak mata semakin sulit untuk turun, dan bila Anda memiliki gangguan gerakan mata, Anda melihat diplopia yang terlihat seperti dua benda. Gejalanya bisa lebih buruk di malam hari daripada di pagi hari. Gejala bisa lebih buruk dalam kasus kurang tidur, menstruasi, dan kehamilan. Ptosis biasanya terjadi di satu sisi, tapi juga muncul di kedua sisi. Jika pupil diblokir lebih dari separuh karena ptosis tinggi, maka akan menyebabkan penurunan ketajaman penglihatan.
B. Tipe bulbar
Saat Anda berbicara, pengucapannya aneh, sulit untuk menelan makanan, dan menjadi sulit untuk memuntahkan dahak. Biasanya muncul dengan jenis gejala baru
C. Tipe baru
Otot skeletal seluruh tubuh diserang dan kelemahan otot muncul. Lelah mudah dan kelemahan otot adalah gejala pertama. Jika gejalanya ringan, Anda merasa mudah lelah setelah menaiki tangga, berjalan lama, berlari, atau menulis. Jika gejalanya berlanjut, Anda mungkin juga melihat atrofi otot.
Gejala ringan di pagi hari, parah di malam hari dan dipulihkan dengan istirahat. Hal ini terutama tumbuh pada orang dewasa tapi juga bisa terjadi pada masa kanak-kanak. Otot interkostal menyebabkan kelumpuhan pernapasan saat mereka terluka, yang disebut krisis otot.

■ Penyebab / Patofisiologi:
Hal ini disebabkan oleh mekanisme autoimun untuk reseptor asetilkolin (AchR) di membran junctional posterior sebagai penghambat transmisi neurotransmitter kimia di persimpangan saraf.

■ Diagnosis:
Diagnosis miastenia berat dilakukan ketika gejala fluktuasi intradiskat karakteristik, gejala tes tensilon membaik, dan saraf perifer, saraf perifer dan otot lainnya tidak disertakan. Petunjuk diagnostik berikut digunakan.

1. Variabilitas gejala intra hari
Dengan gerakan berulang, kekuatan otot beberapa otot seperti ketiak dan otot menelan, atau kekuatan otot seluruh tubuh diturunkan dan dipulihkan sementara oleh istirahat.
2. Tidak ada gejala piramidal atau gangguan sensorik.
3. Gejala seperti kelemahan otot membaik dengan pemberian agen ChE.
4. Kelainan gelombang-M dapat dilihat pada EMG.
5. Pemeriksaan imunologi

Deteksi antibodi anti-AchR
80% dari semua bayi yang baru lahir terdeteksi sebagai jinak, namun pada tipe intramuskular, tingkat positifnya rendah dan tingkat antibodi rendah. Tidak ada korelasi antara perubahan titer antibodi bahkan setelah pengobatan.
Gelombang-T: Pengurangan limfosit T-supresor dapat dilihat sejak dini.

6. Pneumomediastinografi, CT dada
Thymoma, dan timoma sering disertai komplikasi.
7. Miscellaneous Gejala berikut sering terjadi.

Ptosis
Gangguan gerakan mata atau diplopia
Tertelan dan gangguan bicara
Gait disorder
Kesulitan bernapas

■ Pengobatan:
Karena mekanisme patogenik ditemukan sebagai penyakit autoimun, disarankan agar pengobatan didasarkan pada terapi berpusat perawatan anti-ChE dan imunoterapi yang baru saja dimulai.

Ptosis yang signifikan (atas) pulih normal dengan pemberian antikolinesterase.
Meskipun peran antibodi penting, terapi pertukaran plasma telah diperkenalkan, namun tidak umum karena keragaman antibodi anti-AchR pada struktur AchR yang kompleks, namun kami percaya bahwa mekanisme tindakan akan ditingkatkan di masa depan.

1. Farmakoterapi: Agen anti-ChE dan agen steroid
Dalam bentuk intramuskular pediatrik, obat ini benar-benar sembuh 1/3.
2. Pembedahan: Sebagai orang dewasa, Anda mungkin memiliki timoma.
3. Pertukaran Plasma: Penghapusan antibodi terhadap reseptor asetilkolin dalam darah efektif atau memiliki durasi efek yang pendek.
4. Krisis (Krisis) Pengobatan: Gejala mendadak kelumpuhan parah dan gejala kelumpuhan dan kelumpuhan otot pernafasan, seperti saat pupil kecil, lalu Anda melihat pupil lalu membawanya ke rumah sakit harus dilakukan dengan pernapasan buatan dan Perawatan yang tepat

■ Pencegahan:
Pada pasien dengan myasthenia gravis, obat berikut dapat memperburuk gejala dan harus dihindari. Antibiotik digunakan untuk pilek, infeksi saluran kemih, sinusitis, obat anti-aritmia, narkotika, stabilisator saraf, dan antikonvulsan.


Biarkan Anda tahu tentang rumah sakit jika Anda mau, katakan di sini, loveinbank @ nate.com